骨髄線維症について知る

骨髄線維症（こつずいせんいしょう）とは

骨髄線維症とは
どんな病気ですか？

骨髄（こつずい）とは、骨の内部にあるゼリー状の組織で、血液細胞（赤血球・白血球・血小板）を造る臓器です。

骨髄線維症とは、骨髄の広い範囲に線維質の物質（コラーゲンなど）が異常に蓄積して硬くなり（線維化）、血液細胞が造られなくなる病気です。

骨髄線維症が起こる仕組みについては、⇒骨髄線維症のメカニズムで
解説しています。

骨髄線維症には、すべての血液細胞を造るおおもとの細胞である造血幹細胞（ぞうけつかんさいぼう）に遺伝子異常^※が起こる原発性骨髄線維症と、真性多血症、本態性血小板血症などの血液疾患から移行する二次性骨髄線維症の2つのタイプがあります。

※遺伝子異常については、骨髄線維症で行われる検査の遺伝子検査の欄をご参照ください

原発性骨髄線維症は、
年間約370人が発症していると推定されています。

診断されたときの年齢では、
60～70代での発症が多くみられます。

患者さんの男女比は、男性2：女性1の割合です。

1）赤司浩一他: 骨髄線維症診療の参照ガイド第7版令和7年度