骨髄線維症の治療とその選び方

治療を決めるリスク分類

骨髄線維症になったら、
この先どうなるのでしょうか？

骨髄線維症の治療は、患者さんの予後を予測した上で、どのような治療が必要かを検討します。

今後の病状に関する医学的な見通しのことです。
病気の進行・治療の効果・生存できる確率なども含まれます。見通しですので、「必ずそうなる」というわけではありません。

予後に影響を与える要因のうち、当てはまる数から予測される今後の見通しを表したものです。骨髄線維症の場合は、「低リスク」「中間-1リスク」「中間-2リスク」「高リスク」の4つに分類されます。

原発性骨髄線維症の患者さんのリスクを判定するツールはいくつかありますが、主にDIPSS-plus（ディップスプラス）というツールが用いられます。

ここまでの合計点数が
　1～2点の場合（●）
　3～4点の場合（●●）
　5～6点の場合（●●●）　とします。

さらに、以下に当てはまる場合は「●」が加算されます。

※ 該当する染色体異常があるかどうかは、医師に確認してください

●の数から判定するリスク分類

0個

低リスク

1個

中間-1リスク

2〜3個

中間-2リスク

4個以上

高リスク

真性多血症、本態性血小板血症などの血液疾患に伴って発症する二次性骨髄線維症の患者さんのリスクを判定するツールとしては、MYSEC-PM（マイセック・ピーエム）というツールがあります。

※ CARL遺伝子の変異があるかどうかは、医師に確認してください

この合計点数から判定するリスク分類

11点未満

低リスク

11点以上、14点未満

中間-1リスク

14点以上、16点未満

中間-2リスク

16点以上

高リスク

1）赤司浩一他: 骨髄線維症診療の参照ガイド第7版令和7年度
2）Passamonti F. et al.: Leukemia. 31(12), 2726-2731, 2017